Пигментация кожи фото



ПОРФИРИЯ КОЖИ ПОЗДНЯЯ (porphyria cutanea tarda).

Пигментация кожи фото

Этиология и патогенез.

Поздняя порфирия кожи представляет собой в большинстве случаев ненаследственную форму порфириновой болезни, главным образом вызванную латентным либо манифестным повреждением печени с последующим нарушением обмена порфиринов. Наиболее убедительным примером генеза поздней порфирии для того чтобы типа являются порфирии от производственных факторов, и при опухолях печени и особенно массовые случаи заболевания в Турции (porphyria turcica), вызванные потреблением в пищу хлеба из пшеницы, обработанной фунгицидом гексахлорбензолом. При обследовании, спустя 2 десятилетия, 32 больных со средним возрастом 29 лет, Cripps и соавт. (1980) нашли разнообразную патологию: гиперпигментации, гирсутизм, рубцы, нарушение роста, безболезненные артриты, повышение содержания в сыворотке крови железа. Уровень порфиринов в моче был повышен.

Пигментация кожи фото

Имеются сообщения о развитии поздней кожной порфирии у больных почечной недостаточностью, леченных гемодиализом, гепатомой, по окончании долгого приема эстрогенов либо тетрациклина, антидиабетических сульфаниламидных препаратов, метотрексата. Порфириногенная активность некоторых химических соединений и лекарств (гексахлоран, барбитураты) подтверждается и экспериментальными изучениями.

К факторам, каковые возможно помогут формированию поздней порфирии кожи, М. С. Бидрат относит нарушения в иммуной системе, М. А. Штейнберг - недостаток витамина PP. Согласно данным Thivolet, клинически весьма сходное с поздней порфирией поражение начинается приблизительно у 16% больных, леченных диализом. Предполагается, что в базе лежит действие фотосенсибилизирующих веществ, не порфириногенных.

Пигментация кожи фото

Что касается роли наследственных факторов в развитии поздней порфирит кожи, то, в отличие от других форм порфирии, она, по-видимому, незначительна. Являются уникальностью домашние случаи, незначительна частота поздней кожной порфирии среди родственников больных первой степени родства, что показывает на главное значение в развитии ее сре-довых факторов. Вероятно и существует какая-то форма, которая обусловлена генетическими факторами, наследуемыми аутосомно-доминантно, о чем свидетельствует публикация некоторых родословных (Vibrans, 1973; Goerz, 1979). Но нельзя исключать, что домашние случаи поздней порфириновой болезни являются, как минимум частично, вариантами porphyria variegata, учитывая их вероятное сходство. К тому же, нельзя не учитывать информации о некотором сходстве нарушений порфиринового обмена у больных и их родственников и особенно того факта, что для развития результата повреждающих факторов в виде поздней порфирии кожи серьёзным есть понижение активности уропорфириноген-декарбоксилазы в эритроцитах и печени.

Следовательно, обращение может идти о поздней порфириновой болезни как о мультифакториальном заболевании, с преимущественным значением средовой компоненты. Данный вопрос требует предстоящего изучения. Согласно точки зрения Doutre и соавт. (1981), целесообразно разделение поздней порфирии кожи на 2 формы: спорадическую, обусловленную экзогенными токсическими факторами, при которой недостаточность уропорфириноген-декарбоксилазы обнаруживается лишь в печени, и наследственную, аутосомно-доминантную, с недостатком этого фермента в эритроцитах. Поданным Der Kaloustian и Kurban (1979), самая высокая частота кожной порфирии в популяции Bantu в Южной Африке.



Заболевание проявляется развитием по окончании инсоляции либо травмы пузырей на неизмененной либо легко покрасневшей и отечной коже открытых участках тела, прежде всего на лице, ушных раковинах, тыле кистей. Они редко бывают большими, в большинстве случаев напряженные, покрышка легко разрывается, содержимое серозное, в редких случаях серозно-геморрагическое. Кожа легко ранима. В близи к пузырям возможно положительным симптом Никольского. Вскрывшиеся пузыри быстро покрываются серозно-геморрагическими корочками, по окончании отторжения которых довольно часто остаются поверхностные рубчики, милиумподобные кисты; наличие участков гиперпигментации и участков витилигоподобной депигментации придает коже больных пестрый вид. В редких случаях пигментация есть главным показателем (меланодермическая форма), может предшествовать формированию обычных клинических проявлений. При локализации пузырей на волосистой части головы вероятно очаговое облысение. Может наблюдаться ливидное поражение кожи лица, трансформации типа кожный покров дерматита, хейлит, гипертрихоз, трансформации ногтей, склеродермиформные поражения, каковые чаще ограничиваются кожей открытых участков тела, но смогут быть диффузными. Развитие последних связывается с нарушением синтеза коллагена.

По наблюдениям Е. М. Каралицкого и Е Ф. Сербиной (1983), большая часть больных склеровитилигинозной формой поздней кожной порфирией - мужчины старше 50 лет, длительно страдающие этим заболеванием, злоупотребляющие алкоголем, подвергающиеся долгой инсоляции. Но вряд ли склеродермоподобные трансформации у больных порфирией нужно считать склеродермией, сопутствующей порфирии. При долгом течении болезни появляются показатели преждевременного старения кожи, прежде всего повышенная складчатость ее, особенно на лбу. При наличии комедонов, кистозных образований в области висков, у наружного угла глаз клиническая картина возможно сходной с заболеванием Фавра-Ракушо.

Обрисовано сочетание склеродермических и склеровитилигинозных проявлений поздней порфирии с поражением глаз. Указывается на нередкое сочетание поздней порфириии с сахарным диабетом. У больных сахарным диабетом, согласно точки зрения Malina и Bartos (1975), порфирия выявляется с частотой, равной 0,21%. Bielicky (1966) совместно с Berman обследовали 3000 больных диабетом, мужчин и дам поровну. Нарушение порфиринового обмена нашли у 14 мужчин, у 7 из которых были кожные проявления. На основании этих разрешённых рекомендуется обследовать больных диабетом, особенно мужчин, для обнаружения скрытой порфирии.

У больных поздней кожной порфирией выявляется разнообразная глазная патология: конъюнктивиты, пигментации конъюнктивы, расширение сосудов конъюнктивы и склеры, нарушение цветного зрения, изменение глазного дна, пузырьки на роговице с последующим помутнением и др.

Пигментация кожи фото

Заболевание начинается в основном у мужчин среднего возраста, чаще у злоупотребляющих алкоголем, особенно работающих на открытом воздухе и связанных с нефтепродуктами. Согласно данным, опубликованным Н. П. Кузнецовой и соавт. (1981), более 1/3 больных - водители, трактористы, автомеханики. В последние годы имеются сведения об учащении поздней кожной порфирии у дам, что связывается с распространением гормональных препаратов, прежде всего как средств контрацепции. В случае если поздняя порфирия начинается у дам, прежде всего направляться думать о возможности паранеопластической либо медикаментозной порфирии. Необходимо помнить, естественно, и о таких факторах, как опытные вредности, алкоголь.

У детей поздняя кожная порфирия бывает редко. Заболевание течет длительно, рецидивирует весной, прогноз зависит от степени повреждения печени, устранения факторов, вызвавших его. В. С. Смирнов (1981) отмечает высокую частоту развития рака печени у больных поздней кожной порфирией. Из других осложнений отмечается гемохроматоз.

Подэпидермальный пузырь (только ветхие пузыри смогут частично или полностью размешаться в эпидермисе); маленькая в основном лимфоцитарная периваскулярная инфильтрация, небольшие эпидермальные кисты, может наблюдаться сенильный эластоз, исчезновение эластики. Определяется расширение, гомогенное утолщение стенок сосудов, отло.жение в них PAS-положительных веществ, резистентных к диастазе, выявляются посредством реакции иммунофлюоресценции иммуноглобулины (в первую очередь IgG); электронно-микроскопически редупликация сосудистой базальной мембраны, около сосудов массы ласково-фибриллярного материала.

Запрещение лекарственных средств - порфириногенов, алкоголя, диета, рекомендуемая для больных хроническим гепатитом, метионин, пиридоксальфосфат, никотиновая кислота, унитиол, натрия бикарбонат.
Имеются сообщения об эффективности малых доз кожный покров препаратов.

Пигментация кожи фото

Статьи по теме